"Podobnie jak w rozwiniętych krajach Europy i Ameryki, obecnie ponad 80% dzieci z chorobą nowotworową w Polsce ma szanse na pełne wyleczenie. Bardzo ważnym elementem, który wpłynął na tak dobre wyniki leczenia, jest stosowanie ściśle kontrolowanych programów terapeutycznych i współpraca wieloośrodkowa (...).
Mam nadzieję, że pozycja ta będzie wykorzystywana i pomocna w codziennej pracy kolegów zajmujących się leczeniem dzieci z chorobami nowotworowymi i chorobami układu krwiotwórczego u dzieci."
/Wprowadzenie — prof. dr hab. n. med. Jerzy R. Kowalczyk/

SPIS TREŚCI



Wprowadzenie
JERZY R. KOWALCZYK

I. Standardy postępowania we wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia krwi u dzieci
ANNA KLUKOWSKA
1. Diagnostyka zaburzeń krzepnięcia krwi
2. Hemofilia A
2.1. Leczenie hemofilii A
3. Hemofilia B
3.1. Leczenie hemofilii B
4. Profilaktyka krwawień w hemofilii
4.1. Profilaktyka wtórna
5. Inhibitory w hemofilii
5.1. Inhibitor czynnika VIII w hemofilii A
5.2. Inhibitor czynnika IX w hemofilii B
6. Choroba von Willebranda
6.1. Diagnostyka choroby von Willebranda
6.2. Leczenie choroby von Willebranda
7. Rzadkie wrodzone skazy krwotoczne
7.1. Niedobór czynnika I (afibrynogenemia, hipofibrynogenemia, dysfibrynogenemia)
7.2. Niedobór czynnika II (protrombiny)
7.3. Niedobór czynnika V
7.4. Złożony niedobór czynników V i VIII
7.5. Niedobór czynnika VII (hipoprokonwertynemia)
7.6. Niedobór czynnika X
7.7. Niedobór czynnika XI
7.8. Niedobór czynnika XII
7.9. Niedobór czynnika XIII
8. Leczenie wspomagające
9. Dożylne cewniki centralne
10. Nadzór nad leczeniem chorego na wrodzoną skazę krwotoczną
Piśmiennictwo

II. Postępowanie w stanach nadmiaru żelaza w organizmie
MICHAŁ MATYSIAK, JERZY R. KOWALCZYK
1. Wprowadzenie
2. Epidemiologia (w tym chorobowość i zapadalność)
3. Przebieg choroby i rokowanie
4. Leczenie
5. Substancje czynne stosowane w leczeniu chelatującym
5.1. Deferoxamin (Desferal)
5.2. Deferazyroks (Exjade)
6. Kryteria włączenia pacjentów do programu terapii chelatującej
7. Kryteria wykluczenia z programu terapii chelatującej
8. Monitorowanie wyników leczenia
9. Wyniki leczenia chelatującego według danych z piśmiennictwa
Piśmiennictwo

III. Standardy leczenia nabytej anemii aplastycznej
KATARZYNA PAWELEC
1. Wprowadzenie
2. Patogeneza
3. Objawy kliniczne, rozpoznanie i stopnie zaawansowania
4. Badania potwierdzające rozpoznanie
5. Kryteria rozpoznania
6. Leczenie nabytej anemii aplastycznej
7. Warunki podawania preparatów
7.1. Globulina antylimfocytarna
7.2. Cyklosporyna
7.3. Steroidy
8. Leczenie uzupełniające w trakcie stosowania globuliny antylimfocytarnej
9. Ewentualne problemy w realizowaniu programu
9.1. Powikłania po podaniu globuliny antylimfocytarnej
9.2. Powikłania po podaniu cyklosporyny
9.3. Powikłania po stosowaniu steroidów
9.4. Powikłania po stosowaniu czynników wzrostowych
9.5. Powikłania krwotoczne
9.6. Zakażenia w czasie leczenia
Piśmiennictwo

IV. Standardy rozpoznawania wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych
ANNA ADAMOWICZ-SALACH
Piśmiennictwo

V. Zasady diagnostyki i leczenia zakażeń bakteryjnych i gorączki niewiadomego pochodzenia (FUO) u pacjentów w okresie neutropenii podczas leczenia choroby nowotworowej
MICHAŁ MATYSIAK
Piśmiennictwo

VI. Postępowanie u chorych ze schorzeniami onkohematologicznymi wymagających terapeutycznego zastosowania leków przeciwgrzybicznych
MARIA JOLANTA STEFANIAK
1. Wprowadzenie
2. Zarys epidemiologii IZG u chorych onkohematologicznych
3. Grupy i czynniki ryzyka rozwoju inwazyjnego zakażenia grzybiczego u pacjentów leczonych z powodu schorzeń onkohematologicznych
3.1. Grupy ryzyka rozwoju IZG
3.2. Czynniki ryzyka inwazyjnej rozsianej kandydozy
3.3. Czynniki ryzyka inwazyjnej aspergilozy
3.4. Znaczenie neutropenii
3.5. Znaczenie rodzaju schorzenia podstawowego
3.6. Znaczenie rodzaju przeszczepu szpiku i choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi
3.7. Znaczenie centralnych cewników żylnych
3.8. Znaczenie kolonizacji skóry i śluzówek
4. Obrazy kliniczne najczęstszych inwazyjnych zakażeń grzybiczych
4.1. Zakażenia inwazyjne wywołane przez Candida sp
4.2. Zakażenia inwazyjne wywołane przez Aspergillus sp
5. Badania diagnostyczne wykonywane przy podejrzeniu IZG
5.1. Badania z grupy A: badania mikrobiologiczne/mikologiczne i histopatologiczne
5.2. Badania grupy B - "non-culture diagnostic methods"
6. Strategie terapeutyczne stosowane w odniesieniu do inwazyjnych zakażeń grzybiczych u chorych onkohematologicznych
6.1. Leczenie empiryczne i leczenie wyprzedzające (pre-emptive)
6.2. Leki zalecane w terapii empirycznej przeciwgrzybiczej u chorych onkohematologicznych
6.3. Leczenie inwazyjnych zakażeń grzybiczych o ustalonej etiologii
Piśmiennictwo

VII. Postępowanie w przypadkach nawrotowego/opornego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego u dzieci z ostrą białaczką z użyciem DepoCyte
JERZY R. KOWALCZYK
1. Rozpoznanie zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (oun)
2. Definicja stanu CNS
2.1. Stan CNS 1 (tj. ujemny)
2.2. Stan CNS 2
2.3. Stan CNS 3 (tj. dodatni)
3. Chemioterapia dokanałowa
3.1. Terapia dokanałowa z użyciem DepoCyte. Kryteria włączenia
3.2. Badania, które należy niezbędnie wykonać w trakcie stosowania DepoCyte
3.3. Dawki DepoCyte
3.4. Uwagi
3.5. Toksyczności
Piśmiennictwo

VIII. Zapobieganie nudnościom i wymiotom w przebiegu leczenia przeciwnowotworowego
DANUTA PEREK

IX. Standardy stosowania czynników wzrostu u dzieci chorych na nowotwory
ALICJA CHYBICKA
1. Wprowadzenie
2. Neutropenia w leczeniu nowotworów u dzieci
3. Granulocytarne czynniki wzrostu
4. Interwencyjne zastosowanie czynników wzrostu
5. Profilaktyczne stosowanie czynników wzrostu
6. Rutynowe stosowanie czynników wzrostu w procedurze przeszczepiania komórek macierzystych układu krwiotwórczego
7. Zastosowanie CSF w celu mobilizacji macierzystych komórek krwiotwórczych do AUTO- i ALLO-SCT
8. Podsumowanie
Piśmiennictwo

X. Monitorowanie odległych powikłań narządowych po leczeniu przeciwnowotworowym
MARYNA KRAWCZUK-RYBAK

XI. Zasady wspomagania biopsychospołecznego dzieci z chorobą nowotworową
MARZENA SAMARDAKIEWICZ
1. Wprowadzenie
2. Zasady wspomagania biomedycznego dzieci leczonych z powodu choroby nowotworowej
2.1. Zasada opieki wielodyscyplinarnej
2.2. Zasada ograniczania długości pobytów chorego dziecka w oddziale
2.3. Zasada przeciwdziałania bólowi przy wykonywaniu każdej procedury medycznej
2.4. Zasada monitorowania późnych powikłań
2.5. Zasada omawiania wszystkich za/i przeciw dotyczących stosowania środków komplementarnych w trakcie leczenia
3. Zasady wspomagania psychospołecznego dzieci leczonych z powodu choroby nowotworowej
3.1. Zasada planowej opieki psychologicznej
3.2. Zasada przekazywania dzieciom informacji o rozpoznanej chorobie nowotworowej i leczeniu
3.3. Zasada aktywizowania dziecka w trakcie leczenia i stawiania mu wymagań
3.4. Zasada reintegracji ze szkołą i grupą rówieśniczą
4. Zasady opieki psychologicznej wymagające opracowania i wdrożenia
Piśmiennictwo

Indeks