Autorzy:



Dr med. Anna Babińska
Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Gdańsku
Dr med. Marta Chełmińska
Klinika Alergologii AM w Gdańsku
Dr med. Katarzyna Jarmakowska
Klinika Chorób Wewnętrznych, Astmy i Alergii UM w Lodzi
Prof. dr hab. med. Ewa Jassem Klinika Alergologii AM w Gdańsku
Prof. dr hab. med. Kazimierz Jaśkiewicz Katedra i Zakład Patomorfologii AM w Gdańsku
Prof. dr hab. med. Jerzy Kruszewski
Klinika Alergologii i Chorób Infekcyjnych WIM MON w Warszawie
Prof. dr hab. med. Piotr Kuna
Klinika Chorób Wewnętrznych, Astmy i Alergii UM w Łodzi
Dr med. Magdalena Lange
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM w Gdańsku
Dr med. Krzysztof Lewandowski
Klinika Hematologii AM w Gdańsku
Dr med. Andrzej Mital
Klinika Hematologii AM w Gdańsku
Dr med. Bogusław Nedoszytko
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM w Gdańsku
Dr med. Marek Niedoszytko
Klinika Alergologii AM w Gdańsku
Dr med. Joanna Renke
Klinika Pediatrii Gastroenterologii i Onkologii Dziecięcej AM w Gdańsku
Dr n. med. Bartosz Wasąg
Katedra i Zakład Biologii i Genetyki, AM w Gdańsku



Spis treści



1. Wstęp................................................................................................................. 13
2. Historia badań nad mastocytozą........................................................................ 17
3. Epidemiologia.................................................................................................... 21
4. Patofizjologia..................................................................................................... 25
4.1. Wprowadzenie.......................................................................................... 27
4.2. Biologia komórki tucznej......................................................................... 27
4.2.1. Ontogeneza komórek tucznych...................................................... 28
4.2.2. Mediatory komórek tucznych........................................................ 30
4.2.3. Mediatory syntezowane de novo.................................................... 32
4.2.4. Cytokiny komórek tucznych.......................................................... 32
4.2.5. Receptory FceRI i KIT................................................................... 33
4.2.6. Adhezja i migracja komórek tucznych........................................... 34
4.2.7. Rola komórek tucznych w odpowiedzi immunologicznej
i procesie zapalnym....................................................................... 35
4.2.8. Wpływ komórek tucznych na angiogenezę................................... 38
4.2.9. Rola komórki tucznej w patogenezie mastocytozy......................... 39
4.3. Zaburzenia genetyczne............................................................................. 42
5. Międzynarodowa klasyfikacja klinicznych postaci mastocytozy...................... 45
6. Objawy mastocytozy......................................................................................... 49
6.1. Objawy skórne.......................................................................................... 51
6.1.1. Plamisto-grudkowa skórna postać mastocytozy............................ 52
6.1.1.1. Typowa pokrzywka barwnikowa.............................................. 52
6.1.1.2. Postać tarczkowo-grudkowa.................................................... 52
6.1.1.3. Postać guzkowa........................................................................ 53
6.1.1.4. Postać teleangiektatyczna......................................................... 54
6.1.2. Uogólniona skórna postać mastocytozy......................................... 54
6.1.3. Mastocytoma skóry........................................................................ 55
6.2. Objawy układowe związane z uwalnianiem mediatorów mastocytów .... 55
6.3. Objawy układowe (typu B i C) związane z naciekaniem narządów wewnętrznych........................................................................................... 58
6.4. Najczęstsze objawy ze strony poszczególnych narządów wewnętrznych .. 59
6.4.1. Układ kostny.................................................................................... 59
6.4.2. Układ pokarmowy............................................................................ 60
6.4.3. Układ nerwowy................................................................................ 61
6.4.4. Układ oddechowy............................................................................ 62
6.4.5. Układ krążenia................................................................................. 63
7. Badania dodatkowe........................................................................................... 65
7.1. Badanie histopatologiczne........................................................................ 67
7.2. Biopsja szpiku........................................................................................... 68
7.2.1. Badanie histologiczne szpiku........................................................... 68
7.2.2. Badanie cytologiczne szpiku............................................................ 68
7.2.3. Immunofenotypizacja...................................................................... 70
7.3. Tryptaza i inne mediatory......................................................................... 73
7.3.1. Metoda oznaczania tryptazy............................................................. 74
7.3.2. Przyczyny zmian stężenia tryptazy.................................................. 74
7.3.3. Stężenie tryptazy w różnych podtypach mastocytozy..................... 75
7.3.4. Tryptaza w monitorowaniu efektów leczenia................................. 76
7.3.5. Inne mediatory............................................................................... 76
7.4. Analiza mutacji genu KIT....................................................................... 76
7.4.1. Zalecenia w przypadku niewykrycia mutacji D816V
w obrębie genu KIT....................................................................... 77
7.4.2. Badania prospektywne................................................................... 78
7.4.3. Badania alergologiczne.................................................................. 78
8. Rozpoznanie mastocytozy u dorosłych............................................................ 81
8.1. Algorytm postępowania.......................................................................... 83
8.2. Rozpoznanie zmian narządowych.......................................................... 84
8.2.1. Mastocytoza skóry.......................................................................... 84
8.2.1.1. Kryteria rozpoznania mastocytozy skóry............................... 84
8.2.1.2. Rozpoznanie mastocytozy bez zmian skórnych..................... 86
8.2.2. Inne układy................................................................................ 87
8.2.2.1. Układ pokarmowy.................................................................. 87
8.2.2.2. Układ kostny........................................................................... 87
8.2.2.3. Objawy neurologiczne i zaburzenia psychiczne..................... 88
9. Agresywne postaci mastocytozy...................................................................... 89
9.1. Hematologiczne rozrosty linii komórkowych niemastocytowych
(AHNMD-associated hematologie non-mast celi lineage disease)......... 91
9.1.2. Zalecenia dotyczące diagnostyki i klasyfikacji AHNMD.............. 91
9.1.2. Poszczególne postaci SM-AHNMD............................................... 92
9.1.2.1. Rozrosty linii mieloidalnej...................................................... 92
9.1.2.2. Zespoły mielodysplastyczne (MDS, myelodysplastic syndromes) i inne choroby mieloproliferacyjne (MPD, myeloproliferative disorders)................................................. 93
9.1.2.3. Zespoły nakładania i białaczka mielomastocytowa (myelomastocytic leukemia, MML)........................................ 93
9.1.2.4. Mastocytoza układowa z eozynofilią (SM-eo), mastocytoza układowa z towarzyszącą przewlekłą białaczką eozynofilową (SM-CEL) i mastocytoza układowa z towarzyszącym zespołem hypereozynofilowym (SM-HES)............................ 94
9.1.2.5. Choroby limfoproliferacyjne.................................................. 94
10. Rokowanie..................................................................................................... 97
10.1. Rokowanie w mastocytozie skóry........................................................ 99
10.2. Rokowanie w mastocytozie układowej................................................ 99
11. Leczenie......................................................................................................... 101
11.1. Leczenie zmian skórnych...................................................................... 103
11.2. Leczenie zmian wywołanych uwalnianiem mediatorów komórek tucznych..................................................................................................... 105
Ił.3. Leczenie objawów ze strony układu pokarmowego............................. 109
11.4. Leczenie objawów ze strony układu kostnego...................................... 109
11.5. Leczenie objawów ze strony układu nerwowego.................................. 109
11.6. Odrębności prowadzenia immunoterapii swoistej u chorych uczulonych na jady owadów błonkoskrzydłych.....................................110
12. Szczególne sytuacje kliniczne........................................................................ 111
12.1. Mastocytoza u dzieci............................................................................. 113
12.1.1. Rozbieżności w postępowaniu u dzieci i dorosłych...................... 116
12.2. Zabiegi operacyjne u chorych na mastocytozę..................................... 116
12.3. Leczenie kobiet chorych na mastocytozę w czasie ciąży...................... 118
13. Postępy w badaniach nad mastocytoza.......................................................... 121
14. Załączniki....................................................................................................... 125
15. Indeks............................................................................................................. 131
16. Piśmiennictwo................................................................................................ 143
17. Ilustracje......................................................................................................... 161



WIELKOŚĆ 24X17CM,TWARDA OKŁADKA,LICZY 174 STRONY,13 FOTOGRAFII.

STAN:OKŁADKA BDB-,ŚRODEK BDB .

KOSZT WYSYŁKI WYNOSI 10 ZŁ - PŁATNE PRZELEWEM / KOSZT ZRYCZAŁTOWANY NA TERENIE POLSKI,BEZ WZGLĘDU NA WAGĘ,ROZMIAR I ILOŚĆ KSIĄŻEK - PRZESYŁKA POLECONA EKONOMICZNA + KOPERTA BĄBELKOWA.W PRZYPADKU PRZESYŁKI POLECONEJ PRIORYTETOWEJ PROSZĘ O DOPŁATĘ W WYSOKOŚCI 3ZŁ.KOSZT PRZESYŁKI ZAGRANICZNEJ ZGODNY Z CENNIKIEM POCZTY POLSKIEJ / .

WYDAWNICTWO BENKOWSKI BIAŁYSTOK 2007.

INFORMACJE DOTYCZĄCE REALIZACJI AUKCJI,NR KONTA BANKOWEGO ITP.ZNAJDUJĄ SIĘ NA STRONIE "O MNIE" ORAZ DOŁĄCZONE SĄ DO POWIADOMIENIA O WYGRANIU AUKCJI.

PRZED ZŁOŻENIEM OFERTY KUPNA PROSZĘ ZAPOZNAĆ SIĘ Z WARUNKAMI SPRZEDAŻY PRZEDSTAWIONYMI NA STRONIE "O MNIE"

NIE ODWOŁUJĘ OFERT KUPNA!!!

ZOBACZ INNE MOJE AUKCJE

ZOBACZ STRONĘ O MNIE