Opis książki: W książce tej autor zajmuje się omówieniem grupy chorób neurozwyrodnieniowych, charakteryzujących się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym (i niektórych innych tkankach) nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrPSc. U człowieka do tej grupy zalicza się: kuru, chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD), chorobę Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS), śmiertelną rodzinną bezsenność (FFI) oraz sporadyczną odmianę tej choroby - śmiertelną sporadyczną bezsenność (FSI). Najwięcej uwagi autor poświęcił przedstawieniu choroby Creutzfeldta-Jakoba. Wspomniane zostały oryginalne przypadki opisane przez Jakoba i Creutzfeldta, omówiono objawy kliniczne tej choroby, badania laboratoryjne i neuropatologiczne oraz odmiany CJD. Dodatkową zaletą tej publikacji jest bardzo obszerna bibliografia.
I. Definicje i klasyfikacje II. Wstęp historyczny III. Teoria prionu IV. Choroba Creutzfeldta-Jakoba 1. Sporadyczna postać CJD - Objawy kliniczne - Badania laboratoryjne - Badanie neuropatologiczne - Odmiany CJD 2. Rodzinna postać CJD (fCJD) - Dziedziczne postacie chorób wywołanych przez priony o fenotypie CJD 3. Jatrogenna postać CJD 4. Wariant CJD (vCJD) - Zaburzenia psychiatryczne w vCJD - Obraz neuropatologiczny - Badania laboratoryjne - Badania molekularne - Epidemiologia - Diagnostyka różnicowa - Inne jednostki chorobowe klasyfikowane początkowo jako CJD i reklasyfikowane na podstawie analizy kliniczno-neuropatologicznej V. Choroba Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS) 1. Choroby wywołane przez priony o fenotypie pośrednim pomiędzy GSS i CJD; zmiany liczby insertów pomiędzy 51. a 91. kodonem VI. Odmiana wzgórzowa CJD i śmiertelna rodzinna bezsenność (178Asn 129Met) VII. Kuru 1. Obraz kliniczny kuru VIII. Dekontaminacja 1. Infekcyjność 2. Opieka nad chorym 3. Zabiegi chirurgiczne i stomatologiczne 4. Badania diagnostyczne 5. Postępowanie z instrumentami chirurgicznymi 6. Anestezja 7. Ciąża i poród 8. Badanie patologiczne i neuropatologiczne 9. Badanie autopsyjne 10. Dekontaminacja IX. Piśmiennictwo X. Indeks
|